نرم ٹشو سارکوما کیا ہے؟
نرم ٹشو سارکوما کینسر کی ایک قسم ہے جو جسم کے نرم متصل ٹشو میں بڑھتی ہے جس میں پٹھوں، اعصاب، نس، چربی، اور خون کی رگیں اور لمف ویسلس شامل ہیں۔ نرم ٹشو سارکوماس کو دو اہم اقسام میں تقسیم کیا جاسکتا ہے:
نرم ٹشو سارکوماس بچپن کے تمام کینسروں میں سے تقریبا 7% ہے۔ رابڈومیوسارکوما چھوٹے بچوں میں زیادہ عام ہے، اور NRSTS نوعمروں میں زیادہ عام ہے۔ نرم ٹشو سارکوماس کا کلینیکل رویہ مقامی طور پر جارحانہ سے لے کر انتہائی میٹاسٹیٹک تک ہوسکتا ہے۔
نرم ٹشو سارکوماس کی مشابہت جن سےسب سے زیادہ تھی اسی نام سے نامزد کیا گيا:
کچھ موروثی حالات نرم ٹشو سارکوماس کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں۔ وہ بچے جو آئیونائزنگ ریڈی ایشن کے سامنے آئے ہیں ان کو بھی زیادہ خطرہ ہے۔ نرم ٹشو سارکوما کے علاج میں عام طور پر سرجری، کیموتھراپی ، اور/یا ریڈی ایشن تھراپی شامل ہوتی ہے۔
رابڈومیوسارکوما کیا ہے؟
رابڈومیوسارکوما نرم ٹشو ٹیومر کی ایک قسم ہے جو اکثر پٹھوں میں تیار ہوتا ہے۔ تاہم، یہ جسم میں کہیں بھی بن سکتا ہے اور سب سے عام پیڈیاٹرک نرم ٹشو سارکوما ہے۔ یہ عام طور پر 10 سال سے کم عمر کے بچوں کو متاثر کرتا ہے اور پیدائش سے پہلے بھی نشو و نما پا سکتا ہے۔
رابڈومیوسارکوما کی دو اقسام ہیں:
کچھ عوامل رابڈومیوسارکوما کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں، جس میں عمر، جنس اور نسل بھی شامل ہے۔
رابڈومیوسارکوما کی علامات اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ ٹیومر کہاں واقع ہے۔ رابڈومیوسارکوما کی آثار اور علامات میں شامل ہیں:
کئی اقسام کے طریقہ کار اور ٹیسٹس کا استعمال رابڈومیوسارکوما کی تشخیص کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان میں شامل ہیں:
ٹیومر کے مقام پر منحصر ہے، اضافی ٹیسٹ کی ضرورت پڑسکتی ہے جن میں شامل ہیں:
ٹیومر کے مقام کے لحاظ سے سائٹ کی مخصوص تشخیص کی ضرورت پڑسکتی ہے۔ علاج کے دوران زیادہ سے زیادہ نگہداشت فراہم کرنے کے لیے ایک کثیر الشعبہ طبی ٹیم نہایت اہم ہے۔
رابڈومیوسارکوما میں، بیماری کی درجہ بندی کے مختلف طریقے ہیں۔ اس سے ڈاکٹروں کو بیماری کو بہتر طور پر سمجھنے اور مناسب علاج کی منصوبہ بندی کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔
رابڈومیوسارکوما ٹیومر کے مقام، بیماری کے پھیلاؤ اور سرجری کے نتائج کی بنیاد پر گروپ بندی کی جاتی ہے۔
گروپ | بیماری کا پھیلنا |
---|---|
گروپ I سرجری کے بعد کوئی بیماری نہیں |
ٹیومر ایک ہی جگہ تک محدود ہے اور سرجری کے ذریعے مکمل طور پر ہٹا دیا گیا ہے۔ |
گروپ II سرجری کے بعد خوردبینی بیماری |
ٹیومر ایک ہی جگہ تک محدود ہو تو، اسے سرجری کے ذریعے ہٹا دیا جاتا ہے، لیکن کینسر کے خلیے ٹیومر (مارجن) اور/یا ارد گرد کے ٹشو میں پائے جاتے ہیں جو لمف نوڈس کے گرد ہوتے ہیں۔ |
گروپ III سرجری کے بعد نازک بیماری |
ٹیومر ایک ہی جگہ تک محدود ہے لیکن سرجری سے اسے مکمل طور پر نہیں ہٹایا جا سکتا۔ |
گروپ IV میٹاسٹیٹک بیماری |
ٹیومر تشخیص کے وقت جسم کے دوسرے حصوں تک پھیل چکا ہے (میٹاسٹیٹک)۔ |
رابڈومیوسارکوما TNM سسٹم کا استعمال کرتے ہوئے بھی درجہ بندی کی جا سکتی ہے۔ یہ نظام 3 عوامل پر مبنی ہے:
TNM سسٹم کا استعمال کرتے ہوئے، رابڈومیوسارکوما کو 4 مراحل میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔
مرحلہ | مقام | ٹیومر کا سائز | لمف نوڈس | میٹاسٹیٹک |
---|---|---|---|---|
بنیادی ٹیومر کہاں ہے؟ | ٹیومر کتنا بڑا ہے؟ |
کیا کینسر کے خلیے قریبی لمف نوڈس میں پائے جاتے ہیں؟ | کیا کینسر جسم کے دوسرے حصوں تک پھیل گیا ہے؟ | |
1 | خُوش آئند: ٹیومر آنکھ، سر یا گردن کی جگہ میں، یا جننانگ کے راستے میں ہوتا ہے۔ مستثنیات: ٹیومر دماغ یا ریڑھ کی ہڈی کے قریب یا مثانے یا پروسٹیٹ میں واقع ہوتا ہے۔ |
کوئی بھی سائز |
ہاں یا نہیں | نہیں |
2 | ناپسندیدہ: دیگر تمام سائٹیں |
5 سینٹی میٹر سے کم |
نہیں | نہیں |
3 | ناپسندیدہ: دیگر تمام سائٹیں |
5 سینٹی میٹر سے کم 5 سینٹی میٹر سے زیادہ |
ہاں ہاں یا نہیں |
نہیں |
4 | کوئی بھی سائٹ |
کوئی بھی سائز | ہاں یا نہیں | ہاں |
رابڈومیوسارکوما سے بازیابی کے امکانات کئی عوامل پر منحصر ہیں:
ڈاکٹرز رابڈومیوسارکوما کے مریضوں کو خطرے کے گروپوں میں درجہ بندی کرتے ہیں تاکہ علاج کی منصوبہ بندی میں مدد مل سکے۔ گروپس بیماری کے مرحلے اور ٹیومر کو ہٹانے کے لیے سرجری کی صلاحیت پر مبنی ہوتے ہیں۔
اس معلومات سے ڈاکٹروں کو یہ فیصلہ کرنے میں مدد ملتی ہے کہ کون سا علاج استعمال کرنا ہے، دوا کی خوراک، اور تعدد علاج کی کتنی ضرورت ہے۔
اگر رابڈومیوسارکوما دوبارہ ہو گیا ہے تو، تشخیص متاثر ہو سکتی ہے کہ جسم میں کینسر کہاں سے واپس آیا، اصل کینسر اور تکرار کے درمیان کتنا وقت گزرا، اور کینسر کے علاج کے لیے اصل میں کون سے علاج استعمال کیے گئے تھے۔
مقامیرابڈومیوسارکوما والے بچوں میں طویل مدتی علاج کے 70% سے زیادہ امکانات ہوتے ہیں۔ میٹاسٹیٹک بیماری تشخیص کے وقت تقریبا 20% مریضوں میں ہوتی ہے۔ اگر کینسر تشخیص سے پہلے ہی پھیل چکا ہے (میٹاسٹیٹک رابڈومیوسارکوما)، زندہ بچنے کا امکان 30% سے کم ہے۔
رابڈومیوسارکوما کے تقریبا 30% مریضوں کو کینسر کی تکرار ہوگی۔ رابڈومیوسارکوما ابتدائی ٹیومر کی جگہ یا دوسری جگہوں پر دوبارہ آ سکتا ہے۔ بار بار رابڈومیوسارکوما کا علاج مشکل ہے، اور علاج کے امکانات بھی کم ہیں۔
رابڈومیوسارکوما کو امتزاجی علاج کی ضرورت ہوتی ہے، جس میں کیموتھراپی، سرجری، اور/یا ریڈی ایشن تھراپی شامل ہیں۔ تمام بچوں کو سیسٹیمیٹک کیموتھراپی رابڈومیوسارکوما کے علاج کے حصے کے طور پر دی جاتی ہے۔ یہ ان بیماریوں کے خوردبین پھیلاؤ کے علاج کے لیے اہم ہے جو پتہ نہیں چل سکتے۔ امیجنگ پر نظر آنے والے ٹیومرز کا علاج سرجری اور/یا ریڈی ایشن تھراپی سے بھی کیا جاتا ہے۔
رابڈومیوسارکوما کی کیموتھراپی میں ونکرسٹائن، ایکٹینومائسن ڈی، اور سائکلو فاسفیمائڈ اور آئرنوٹیکن شامل ہیں۔ علاج کا ایک معیاری کورس 14-16 سائیکل (آرام کی مدت اور اس کے بعد علاج کی مدت) ہے۔
دیگر علاج میں دیگر کیموتھراپی ادویات جیسے ڈاکسوروبیسن اور تجرباتی ایجنٹ جیسے ہدفی تھراپیاں، سیل سائیکل میں خلل ڈالنے والی ادویات اور امیونو تھراپی شامل ہیں۔
بہت سے بچوں کو trکلینیکل ٹرائلial کے حصے کے طور پر رابڈومیوسارکوما کے علاج کی پیشکش کی جاتی ہے۔
مطلوبہ تھراپیاں وہ نئی ادویات ہیں جو کینسر کے خلیات کو بڑھنے سے روکنے کے لیے خاص اہداف پر عمل کرتی ہیں۔ رابڈومیوسارکوما کے علاج میں کائنیز مزاحمت کرنے والے اور مونوکلونل اینٹی باڈیز زیر مطالعہ ہے۔ کائنیز مزاحمت کرنے والے کینسر کے خلیات کو بڑھنے کا اشارہ دینے والے پروٹین کو روکنے کا کام کرتے ہیں۔ مونوکلونل اینٹی باڈی تھراپی خاص پروٹین کا استعمال کرتی ہے جو کینسر کے خلیات سے منسلک ہوتے ہیں تاکہ خلیات کو ختم کرسکیں یا خلیہ کے بڑھوتری کو کم کرسکے۔
غیر رابڈومیوسارکوما نرم ٹشو سارکوماس (NRSTS) ٹیومر کا ایک گروپ ہے جو جسم کے نرم بافتوں میں نشو و نما پاتا ہے۔ اگرچہ NRSTS کی کئی اقسام ہیں، ان کا عام طور پر اسی طرح علاج کیا جاتا ہے۔
NRSTS بچپن کے تمام کینسروں میں سے تقریبا 4% فیصد ہیں۔ وہ نوعمروں میں سب سے زیادہ عام ہیں۔ امریکہ میں ہر سال تقریبا 500-600 مریضوں کو NRSTS کی تشخیص ہوتی ہے۔
NRSTS جسم میں کہیں بھی بن سکتے ہیں لیکن زیادہ تر ہاتھوں اور پاؤں میں پائے جاتے ہیں۔ NRSTS سر اور گردن، سینے، پیٹ اور کمر میں بھی ہو سکتے ہیں۔
بچوں میں NRSTS کی سب سے عام اقسام میں شامل ہیں:
NRSTS کی دیگر اقسام واضح سیل سارکوما، اپیٹھیلائڈ سارکوما، ہیمنگیوپیریسیٹوما، لیومیوسارکوما، لیپوسارکوما، مہلک ریشے دار ہسٹیوسائٹوما، غیر سینووئیل سیل سارکوما، اور غیر تفریق شدہ سارکوما ہیں۔
بچوں میں NRSTS اکثر دو عمر کے گروپس میں دیکھا جاتا ہے: شیر خوار اور نوعمر۔ وہ مردوں میں قدرے زیادہ پائے جاتے ہیں۔ ریڈی ایشن تھراپی کے ساتھ سابقہ علاج بھی NRSTS کے خطرے کو بڑھا سکتا ہے۔
کچھ موروثی حالات رابڈومیوسارکوما کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں۔ ان میں لی-فراؤمینی سنڈروم (P53 میوٹیشن)، نیورو فبروومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1)، فیمیلیل اڈینومیٹس پولیپوسس (FAP)، ورنر سنڈروم، ریٹینوبلاسٹوما 1 (RB1) جین تبدیلیاں، اور SMARCB1 (INI1) جینیاتی تبدیلیاں شامل ہیں۔
NRSTS کی علامات اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ ٹیومر کہاں واقع ہے۔ ابتدائی مرحلے میں اکثر درد کے بغیر گانٹھ کے علاوہ کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں۔ جیسے جیسے ٹیومر بڑھتا ہے اور دوسرے ڈھانچے پر دباؤ ڈالتا ہے، درد یا کمزوری جیسے مسائل پیدا ہوسکتے ہیں۔ زیادہ ترقی یافتہ بیماری بعض اوقات علامات پیدا کر سکتی ہے جیسے بخار، پسینہ آنا یا وزن میں کمی۔
کئی اقسام کے طریقہ کار اور ٹیسٹس کا استعمال رابڈومیوسارکوما کی تشخیص کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان میں شامل ہیں:
نرم ٹشو سارکوماس کو مرحلہ کے لحاظ سے درجہ بندی کیا جاتا ہے۔ اسٹیجنگ ٹیومر کی خصوصیات پر مبنی ہوتی ہے جیسے سائز، خواہ وہ پھیل گیا ہو، اور ٹیومر کا گریڈ۔
گریڈ سے مراد ہے کہ کینسر کے خلیے خوردبین کے تحت کیسے نظر آتے ہیں۔ گریڈ یہ اندازہ لگانے میں مدد کرتا ہے کہ کینسر پھیلنے کا کتنا امکان ہے۔ اعلی گریڈ ٹیومرز کم گریڈ ٹیومرز کے مقابلے میں تیزی سے بڑھتے اور پھیلتے ہیں۔
نرم ٹشو سارکوما کے لیے، ٹیومر گریڈ 3 عوامل پر مبنی ہے: تفریق ، مائٹوٹک شمار، اور نیکروسس ۔
ہر عنصر کو ایک اسکور دیا جاتا ہے۔ کل اسکور جتنا زیادہ ہوگا، ٹیومر گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوگا۔
نرم ٹشو سارکوماس کو چار مراحل میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ کینسر پر امریکی مشترکہ کمیٹی (AJCC) درج ذیل معیارات استعمال کرتی ہے۔
مرحلہ | وضاحت |
ٹیومر گریڈ |
---|---|---|
مرحلہ IA | ٹیومر 5 سینٹی میٹرز سے بڑا نہیں ہوتا ہے۔ یہ لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک نہیں پھیلا ہے۔ | 1 |
مرحلہ IB | ٹیومر تقریبا 5 سینٹی میٹرز سے بڑا ہوتا ہے۔ یہ لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک نہیں پھیلا ہے۔
|
1 |
مرحلہ IIA | ٹیومر 5 سینٹی میٹرز سے بڑا نہیں ہوتا ہے۔ یہ لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک نہیں پھیلا ہے۔
|
2 یا 3 |
مرحلہ IIIA | ٹیومر 5-10 سینٹی میٹر کے فاصلے پر ہے۔ یہ لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک نہیں پھیلا ہے۔
|
2 یا 3 |
مرحلہ IIIB | ٹیومر 10 سینٹی میٹرز سے زیادہ ہے۔ یہ لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک نہیں پھیلا ہے۔
|
2 یا 3 |
مرحلہ IV | ٹیومر کسی بھی سائز اور کسی بھی گریڈ کا ہوسکتا ہے۔ یہ قریبی لمف نوڈس اور/یا جسم کے دوسرے حصوں تک پھیل چکا ہے۔
|
کوئی بھی |
پیش بینی، یا NRSTS سے بازیابی کے امکانات کئی عوامل پر منحصر ہیں:
ایسے مریض جن میں ٹیومر ہوتا ہے جو بعض شرائط پر پورا اترتے ہیں وہ بہتر تشخیص کرتے ہیں:
خُوش آئند | ناپسندیدہ | |
---|---|---|
ٹیومر گریڈ (ہسٹالوجی) |
کم گریڈ | اعلی گریڈ |
ٹیومر کا سائز |
5 سینٹی میٹر سے کم | 5 سینٹی میٹر سے زیادہ |
بیماری کا پھیلاؤ (میٹاسٹیٹک) |
نہیں | ہاں |
سرجری سے مکمل ختم کرنا |
ہاں | نہیں |
میٹاسٹیٹک بیماری تشخیص کے وقت تقریبا 15% مریضوں میں ہوتی ہے۔ NRSTS کے میٹاسٹیٹک کے لیے پھیپھڑے سب سے عام سائٹ ہے۔ شاذ و نادر ہی، NRSTS ہڈیوں یا لمف نوڈس میں پھیل سکتے ہیں۔
اگر کینسر تشخیص سے پہلے ہی (میٹاسٹیٹکبیماری) پر پھیل چکا ہے تو، طویل مدتی بقا کا امکان 20% سے کم ہے۔
بار بار ہونے والے NRSTS کا علاج مشکل ہے، اور علاج کے امکانات بھی کم ہیں۔
جتنا ممکن ہو سکے کینسر کو ختم کرنے کے لیے سرجری کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ٹیومر اور قریبی لمف نوڈس کے گرد تھوڑی مقدار میں ٹشو بھی ہٹا دیا جاتا ہے تاکہ اس بات کو یقینی بنایا جا سکے کہ کوئی کینسر پیچھے نہ رہ جائے۔ کم خطرہ والے مریضوں کا صرف سرجری سے علاج کیا جا سکتا ہے اگر ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹایا جا سکے اور کینسر کے خلیات باقی نہ رہ سکیں۔
NRSTS کے علاج کے لیے ریڈی ایشن تھراپی کا استعمال کیا جا سکتا ہے جسے سرجری کے ذریعے مکمل طور پر ہٹایا نہیں جا سکتا۔ بعض معاملات میں، سرجری سے پہلے ریڈی ایشن کا استعمال کیا جا سکتا ہے تاکہ ٹیومر کو ہٹانا آسان ہو۔
کیموتھراپی ("کیمو") کینسر کے خلیوں کو بڑھنے اور کینسر کے نئے خلیات بنانے سے روکنے کے لیے طاقتور ادویات کا استعمال کرتی ہے۔ کیموتھراپی NRSTS کے لیے اتنا موثر نہیں ہے۔ یہ اکثر زیادہ خطرے والے مریضوں کے علاج کے لیے استعمال کیا جاتا ہے، جس میں میٹاسٹیٹک بیماری کے مریض یا وہ مریض جن کا سرجری سے علاج نہیں کیا جا سکتا شامل ہیں۔
NRSTS کے علاج میں ھدفی تھراپیاں زیر تحقیق ہیں۔ یہ دوائیں کینسر کے خلیوں کے مخصوص اہداف پر کام کرتی ہیں تاکہ ان کو بڑھنے سے روکا جا سکے۔ NRSTS کی ذیلی قسموں کے لیے چند تھراپیاں مخصوص ہیں۔ ان میں سے بہت سے علاج کلینیکل ٹرائلز میں زیرِ تحقیق ہیں۔
ٹیومر کی ذیلی قسم | ادویہ | ایکشن |
---|---|---|
اڈیپوسائٹک لیپوسارکوما |
پلبیسیکلب |
کائنیز مزاحم |
الویولر نرم حصہ سارکوما |
سنیتینب |
کائنیز مزاحم |
پیری واسکولر اپیٹھیلائڈ سیل ٹیومر (PEComa) |
سیرولیمس |
mTOR مزاحم |
اشتعال انگیز مائیوفائبروبلاسٹوما ٹیومر |
کریزوٹینیب سیریٹینب |
کائنیز مزاحم |
"دو سال کی تھراپی کے بعد، ہم کینسر سے پاک ہیں لیکن پھر بھی 5 سال کے نشان پر نہیں ہیں۔ وقت گزرنے کے ساتھ، میں نے محسوس کیا کہ میری پریشانیوں میں تبدیلی آتی ہے۔ کینسر کا دباؤ ابھی باقی ہے۔ جیسے جیسے ہمارا 6 ماہ کا چیک اپ کا وقت قریب آتا ہے، 'Scanxiety' ہٹ جاتی ہے۔ لیکن جو میں اب دیکھ رہا ہوں وہ تھراپی کے بعد کے زیادہ اثرات ہیں، خاص طور پر پروٹون بیم کی ریڈی ایشن سے متعلق ہے کیونکہ یہ جاننے کے لیے کافی وقت نہیں ملا کہ کیا توقع کی جائے۔
- مشیل، ریڈ کے لیے ماں
ریڈ کا علاج آنکھ کے پچھلے حصے میں دو نایاب کینسروں کے لیے کیا گیا: رابڈومیوسارکوما اور ایکٹومیسینچائوموما۔ اس کے علاج میں سرجری، کیموتھراپی، اور پروٹون بیم ریڈی ایشنشامل تھی۔
نرم ٹشو سارکوما زندہ رہنے کے لیے برسوں تک عود کرسکتا ہے۔ ٹیومر اسی مقام (مقام کا تکرار) یا جسم کے دوسرے حصے میں (دور کی جگہ میں تکرار) واپس ہو سکتا ہے۔
علاج کے ختم ہونے کے بعد مریضوں کو تکرار کے لیے اسکرین پر فالو اپ کیئر ملے گی۔ میڈیکل ٹیم ٹیسٹ کی اقسام اور کتنی بار مریضوں کو چیک اپ کے لیے جانا چاہیے اس کے لیے مخصوص سفارشات پیش کرے گی۔
نرم ٹشو سارکوما کا علاج کرنے والے بچوں کو تھراپی سے متعلق تاخیر سے اثرات کا خطرہ ہوتا ہے۔ مخصوص مسائل، ٹیومر کے مقام اور موصولہ تھراپی کی قسم پر منحصر ہیں۔
سرجری کے طویل مدتی اثرات میں فنکشن کا نقصان اور ظاہری شکل میں تبدیلی شامل ہو سکتی ہے۔
ریڈی ایشن تھراپی سے بچ جانے والے افراد میں سے بعض کو علاج کی وجہ سے خراب نشوونما، ہڈیوں کی بیماری اور دیگر مسائل ہوسکتے ہیں، نیز دوسرے کینسر کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔
سیسٹیمیٹک کیموتھراپی سے بچنے والے افراد کو منشیات سے متعلق تاخیر سے اثرات کے لیے نگرانی کی جانی چاہیے جس میں دل کے مسائل، گردے کا نقصان، بانجھ پن، اینڈوکرائن معذوری، اور دیگر کینسرز کا بڑھتا ہوا خطرہ شامل ہو سکتا ہے۔
کینسر سے بچ جانے والے سبھی افراد کو بنیادی معالج کے ذریعے مستقل جسمانی چیک اپس اور اسکریننگز کرواتے رہنی چاہئے۔ عام صحت اور بیماری سے تحفظ کے لیے، زندہ بچ جانے والے افراد کو صحت مند طرز زندگی اور کھانے کے عادات ڈال لینی چاہئے۔
—
جائزہ لیا گیا: جون 2018